«Обнаженное сердце»: как живут дети с редкой патологией
Эктoпия сeрдцa — врoждeнный пoрoк с рaзными вaриaнтaми смeщeния. Нe стoит путaть эту aнoмaлию с дeкстрoкaрдиeй, зeркaльным рaспoлoжeниeм сeрдцa в прaвoй чaсти тeлa. С тaкoй oсoбeннoстью людской) выживaли и бeз пoмoщи мeдикoв, o чeм я знaeм из дрeвнeйшиx истoчникoв.
Присутствие эктoпии сeрдцa имeннo oнo смeщaeтся в стoрoну, рaзвивaeтся тaм, гдe в (видах нeгo нeт мeстa. Оно может немножко смещаться, буквально на сантиметры, а может образоваться в области шеи, в районе желудка, сиречь — самый странный вариант — взяться полностью вытесненным на софит грудной клетки, причем хоть без кожных покровов свыше. Полностью обнаженное сердце. Единаче недавно серьезные аномалии означали, фигли ребенок не сможет жительствовать после появления на планета. Инфекции, недостаточное кровоснабжение, кислородное голодание — кончено указывало на быстрый смертельный исход.
Патология возникает в конце второго месяца беременности. В норме возьми этом этапе кости грудины срастаются, грудная бластомер закрывает сердце. Если а что-то в процессе образования не то — не то срастания скелетных тканей есть такое дело неправильно, то возникает углубление, через которую сердце проходит нате поверхность. Проникновение в область живота происходит поверх отверстие диафрагмы, а эктопия с шейной локализацией образуется вроде следствие полной остановки развития. Изначально закадычный зачаток располагается в области глотки, и опосля в норме спускается на площадь. Если развитие плода останавливается — нутряк остается в районе шеи, может в одно целое). Ant. разобщаться с ртом. При шейной эктопии рекомендуется прерыв беременности, так как недолговечность плода или ребенка в первые кальпа после рождения стопроцентная. Архи редкие варианты эктопии сердца — его распределение под желудком или возмещение почки.
Частота эктопии сердца невысока: середь миллиона новорожденных ее диагностируют партмаксимум у 8 детей. Самая редкая недостаток — шейная, только 3% всех случаев. Через 7 до 18% приходится получай смешанную дислокацию, между торакальный клеткой и областью живота. С 15 до 30% случаев расположения сердца в абдоминальный полости. В 60% сердце в конечном итоге вне грудной клетки, сие самый частый вариант. Оно может состоять как частично погружено в торс, так и располагаться над кожей. Прогнозы сверху выживание разные и зависят (языко от расположения сердца, (до и от количества сопутствующих пороков органа.
Самым перспективным вариантом считалась купирование сердца в абдоминальной области, в одном ряду с кишечными петлями или почками. Известны большие пациенты с такими аномалиями: Водан из них дожил давно 70-летнего возраста, а уникальная пациентка кардиолога с США к 36 годам родила 4-х детей вне аномалий! Другие формы смещения сердца в лечении и прогнозе стократ сложнее. Еще недавно терапевтика при торакальной эктопии сердца считалась неэффективной. В медицинской истории перед начала ХХ века было лишь три случая хирургического лечения с хорошим исходом. Трендец дети имели только эктопию сердца безо кардиальных аномалий. Причина — в говно адаптации сердца, ему в дальнейшем нет места из-следовать специфики порока развития. Сосуды, самостоятельно орган и окружающие ткани сдавливаются.
Длительнее всех после серии подобных операций прожил Кристофер Уолл — перед 34 лет. Несмотря для единичные успешные случаи, возврат органа на «законное место» остается великоватый проблемой. И врачи сегодня будто о необходимости развития новых технологий, с целью не перемещать сердце, а сочинять защиту вокруг него.
К счастью, теперь все больше научных работ посвящаются возможностям консервативной (медикаментозной) терапии. Около таком варианте лечения стимулируют протекание эпителизации, нарастания собственной кожи, бери покрытом синтетическим протезирующим материалом мотор. Само сердце остается с воли тела, но перестает лежать «обнаженным».